位置:首页战史风云>对于地中海贫血患者而言,医生提出了哪些医学建议?

对于地中海贫血患者而言,医生提出了哪些医学建议?

所属分类:战史风云 编辑:晴天 访问量:3031 更新时间:2024/2/2 11:41:42

轻型地贫无需特殊治疗。中间型重型地贫应采取下列一种或数种方法给治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。下面小编就为大家带来详细的介绍,一起来看看吧!

1.一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

2.红细胞输注

输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

3.铁螯合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

4.脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

5.造血干细胞移植异基因

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6.基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

预防

一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病,需抽血进行肽链检测和基因分析,若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,子女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者,四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。鉴于本病缺少根治的方法,临床中、重型预后不良,故在婚配方面医生应有阳性家族史或患者提出医学建议,进行婚前检查和胎儿产前基因诊断,避免下一代患儿的发生。

标签: 历史地中海贫血医学

更多文章

  • 楚汉争霸项羽败给刘邦 项羽输的真正原因是什么

    战史风云编辑:高傲的气质花标签:历史,项羽,刘邦

    还不了解:项羽和刘邦的读者,下面小编就为大家带来详细介绍,接着往下看吧~霸王项羽败给刘邦的真正原因是什么?《三国志》中有言:“昔项籍七十余战,未尝败北,一朝失势而身死国亡者,恃勇无谋故也。”秦末乱世,一代霸王项羽怀揣着自己的英雄梦想,带领着江东的才俊们南征北战,从此占一方势力,书写一生传奇威名。横空

  • 此人当众顶撞皇帝,为什么相安无事?

    战史风云编辑:等你回来标签:历史,古代,宋朝

    此人当众顶撞皇帝,为什么相安无事?下面小编为大家带来详细的文章介绍。在我国古代,皇帝是每个人的梦想。只要是皇帝看不顺眼的事情,想要杀你就杀你了,想让你活也是一句话的事,就像历史上的这位官员,被判了死刑,但是因为皇帝的一番话被无罪释放了。洪武帝在位时期将丞相制度给废除了,导致很多权利都落到了自己的手里

  • 为什么说“和珅跌倒,嘉庆吃饱”?详解其原因

    战史风云编辑:一个人精彩标签:历史,和琳,和珅

    为什么说“和珅跌倒,嘉庆吃饱”?和珅是怎么死的?这是因为和珅是清高宗乾隆皇帝的宠臣,其当政期间疯狂聚敛钱财,下面小编为大家详细介绍一下相关内容。乾隆帝在位时间与其祖父康熙一样长,他本可超过祖父,因为不愿对祖父不恭,便在乾隆六十年(1795年)九月决定年底传位给皇十五子颐琰,也就是后来的嘉庆帝。正式传

  • 南唐李煜的后宫妃子有多惨?

    战史风云编辑:女王范儿标签:历史,古代,五代十国

    南唐李煜的后宫妃子有多惨?下面小编为大家带来详细的文章介绍。这几年大家都在说国漫崛起,不得不说随着00后的崛起,中国已经出现了一个对漫画有着更多需求的庞大群体。这几年也确实出现了几部很不错的国漫,比如《画江湖之不良人》就非常出色,情节人物场景都做得很不错,尤其是最后不良帅袁天罡死的时候,更是热血沸腾

  • 历史上出现过多次盛世,为何都没能逃过灭亡的命运?

    战史风云编辑:笑红尘标签:历史,汉朝,文景之治

    在中国历史上曾经出现过多次盛世,如文景之治、贞观之治、康乾之治等等。然而王朝不断循环的现实表明,历史上再伟大的盛世也只能维持于一时。那些无法持续的盛世,折射出来的是中国古代国家治理中的特殊困境。今天小编就带大家了解一下。1、集体性腐败导致王朝政治周期性紊乱秦朝二世而亡的历史表明,统治者对百姓横征暴敛

  • 明朝时期出现的倭寇问题 清朝时期为何没有出现这个问题

    战史风云编辑:卖萌天才标签:历史,明朝,倭寇

    还不了解:明代倭寇的读者,下面小编就为大家带来详细介绍,接着往下看吧~在明代时肆虐沿海的倭寇,为什么在清代却突然消失了?由于倭人横行,让当地老百姓苦不堪言,虽然明代也尽力驱逐外患,但也是治标不治本,打跑一批又来一批,可奇怪的是,这些肆意妄为的倭人到了清代就彻底消失了,这是怎么回事呢?倭人之所以在明代

  • 明朝时期的大臣敢怼皇帝 清朝大臣为何对皇帝唯唯诺诺

    战史风云编辑:策马西风标签:历史,明朝,清朝

    对明清大臣很感兴趣的小伙伴们,小编带来详细的文章供大家参考。为什么明代大臣敢“怼”皇帝,而清代大臣只能做“下跪奴才”?在大清当官,那可真是“难死宝宝”了。上朝你得跪着,如果闭口不言,皇帝说你“心怀不轨”,如果仗义执言,皇帝说你“如此大不敬,按律当斩”。你这个月的工资,可能就是最后的丧葬费了。在明代就

  • 清朝时期人口从7000万激增到4亿 期间到底发生了什么事情

    战史风云编辑:我亦王者标签:历史,清朝,人口

    对清代人口很感兴趣的小伙伴们,小编带来详细的文章供大家参考。为什么清代人口会出现迅速增长,从7000万激增到4亿,原因很简单。自从清代开始,我国的人口总量一直高歌猛进。而根据我国人口普查的数据,当今中国大约有14亿人。从先秦时期开始,我国的人口一直处于缓慢增长状态,除了明代时期达到过一亿多人,大多时

  • 清朝在经历大小金川之战后 王朝为什么会停止扩张

    战史风云编辑:语文霸霸标签:历史,清朝,大小金川

    还不了解:清代扩张的读者,下面小编就为大家带来详细介绍,接着往下看吧~大小金川之战后,清代为什么不再向外开疆扩土了呢?满清入关后,虽然承继了明代的疆域,坐拥汉地十八省,但是外部却是劲敌林立危机四伏,蒙古、新疆、西藏等势力的崛起,威胁着新生的清政权,为巩固统治计,大清帝国被迫开始了漫漫扩张之路。清代历

  • 精绝古国遗址是如何发现的?其中有哪些故事?

    战史风云编辑:元气少女标签:历史,世界,精绝古国

    随着电影《九层妖塔》的上映,人们渐渐把目光移回到了这事情的发生地——精绝古国。精绝古国的出镜率也许没有楼兰那么高,但是并不代表他们没有考古价值。相反,精绝古国拥有着高度发达的文明。再加之它神秘消失在沙海中,更增添了神秘的色彩。1、精绝古国遗址发现斯坦因发现尼雅遗址位于尼雅河末端已被黄沙埋没的一片古绿